REUMÁS MEGBETEGEDÉSEK

Károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek, A mukopoliszacharidózis

a könyökízület ízületi gyulladásának hatásai

Megkülönböztető diagnózis[ szerkesztés ] Sok betegség mutat az EDS-hez hasonló jellegzetességeket. Például cutis laxa nevű betegségben a bőr laza, lógó, ráncos. Az EDS-nél a bőr rugalmas, és meghúzása után visszatér eredeti helyzetébe. A Marfan-szindrómában az ízületek tág határok között mozgathatók és egyes szív-és érrendszeri károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek is előfordulnak.

Az EDS-es betegek általában ún. Azonban egyes EDS-típusok egyéb jellegzetességekkel járnak, pl. A szájpadlás magas boltozatú lehet, ami fogtorlódást okoz. Az erek könnyen láthatók az áttetsző bőrön keresztül, főleg a mellkason. A múltban a Menkes-betegséget réz-anyagcsere rendellenesség az Ehlers—Danlos-szindróma egyik fajtájaként tartották számon.

Nem ritkán a betegeket a pontos diagnózis előtt helytelenül fibromialgiával, vérzési zavarokkal, vagy más betegségekkel diagnosztizálják, mert azonos tüneteket mutatnak az EDS-sel.

Ezen betegségek és a lehetséges szövődmények miatt, amelyek ellenőrizetlen EDS esetén merülhetnek fel, a pontos diagnózis nagyon fontos. Kezelés[ szerkesztés ] Az Ehlers—Danlos-szindróma nem gyógyítható. A kezelés tüneti lehet. Gyakori szív- és érrendszeri ellenőrzés, fizioterápia, foglalkozásterápia és ortopédiai eszközök pl.

Mi az MTCD?

Az ortopédiai eszközök hasznosak a további ízületi károk megelőzéséhez, különösen nagyobb távolságoknál, bár az érintetteknek nem tanácsos teljes mértékben ezekre támaszkodniuk, amíg más lehetőségük nincs a mozgásra.

Ajánlott kerülni az olyan tevékenységeket, amelyek fokozottan igénybe veszik az ízületeket. Az orvos gipsz használatát rendelheti el az ízületek stabilizálása érdekében. A betegnek ortopédiai ellátásra lehet szüksége merevítő hordása.

Debreczeni Anikó, általános orvos A mukopoliszacharidózis nem egy egységes kórképet takar, hanem 6 különféle klinikai megjelenéssel járó szindrómát.

Az orvos fizio- vagy foglalkozásterápiát írhat fel az izmok erősítése és károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek ízületek helyes használata céljából. A vízi terápia segíti az izmok fejlődését és koordinációját.

Ehlers–Danlos-szindróma – Wikipédia

A szív- és emésztőrendszeri és egyéb fájdalmak kezelésére gyógyszer írhatnak fel. A zúzódások, sérülések csökkentése, valamint a sebgyógyulás javítása érdekében C-vitamin fogyasztása ajánlható.

A Vaszkuláris EDS-ben a hasi vagy mellkasi fájdalmakat sérüléseknél figyelembe kell venni.

Anyagcsere betegségek Obesitas elhízás : Egészséges állapot és működés: Lényege az energia egyensúly, amit az energia bevitel és felhasználás kiegyenlítettségét jelenti. Az alapanyagcseréhez szükséges energia mértékét befolyásoló tényezők: a kor, a testhőmérséklet, a hormonális hatások, a pszichés hatások, a bioritmus és az alkalmazott élvezeti cikkek. A testösszetétel meghatározására több kategorizálási mód is létezik testzsír-százalék, derék-csípő arány, percentilis táblázatmelyek közül a Body Mass Index BMI a nemzetközileg elfogadott 2.

Általánosságban az orvosi ellátás tüneti kezelésre korlátozódik. Teherbeesés előtt az EDS-es betegeknek genetikai tanácsadás ajánlott, illetve fontos károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek lenniük a terhesség által hordozott kockázatokkal. Az EDS-es gyerekeket tájékoztatni kell az állapotukról, hogy megértsék, miért fájó fájdalom a térdízületben kerülniük egyes sportokat és a nehéz fizikai aktivitással járó károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek.

A gyerekeknek fontos tudniuk, hogy a szokatlan mozdulatokat -amelyeket laza ízületeik miatt véghez tudnak vinni- nem ajánlott megtenni, mert ez az ízületek korai károsodásához vezethet. A betegeknek nehéz együtt élni az állapotuk hátulütőivel. Ilyenkor az érzelmi támogatás és a viselkedés- valamint pszichoterápia hasznos lehet.

A támogatói csoportok sokat segíthetnek azoknak, akik jelentős életmódbeli változásokon mentek keresztül, vagy nagyon rossz az egészségi állapotuk. A családtagokat, barátokat, tanárokat tájékoztatni kell az EDS-ről, hogy elfogadják, és segítséget tudjanak nyújtani a gyermeknek. Az összes hagyományos terápia -a gipszelést kivéve- hatástalannak bizonyult a csuklóízületi-instabilitással szemben.

Az instabilitás bármely ízületeket érinti, de leggyakrabban az alsó- és felső végtagokat, a csuklót, az ujjakat, károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek vállat, a térdet, a csípőt és a bokát érinti.

Navigációs menü

Tanulmányok kimutatták, hogy a műtét után a stabilizáció, a fájdalomcsökkenés, a beteg elégedettsége javulhat, de a műtét nem garantálja az optimális eredményt: egyes betegek és sebészek azt jelentették, hogy elégedetlenek az eredménnyel. Egyetértés van abban, hogy a konzervatív kezelés hatékonyabb, mint a műtét, [26] különösen, mivel a betegek a műtéti szövődmények kockázatát vállalják a betegség miatt. Három alapvető sebészeti probléma merül fel az EDS-val kapcsolatban: a szövetek csökkent ereje, ami miatt a  szövetek kevésbé alkalmasak a műtétre; a gyenge erek problémákat okozhatnak a műtét során; valamint a sebgyógyulás gyakran lassú vagy hiányos.

Tanulmányok kimutatták, hogy a helyi érzéstelenítők, artériás katéterek, központi vénás katéter használatánál nagyobb a kockázata a vérömleny kialakulásának, ha a betegek Ehlers—Danlos-szindrómában szenvednek. A tünetek súlyossága eltérő lehet, még az egyes altípusokban is, és a szövődmények gyakorisága is egyénenként változik.

károsodott kötőszöveti anyagcserével kapcsolatos betegségek

Vannak, akiknek elhanyagolhatóak a tünetei, míg másokat szigorúan korlátoznak a mindennapi életben. Az extrém ízületi instabilitás, a krónikus mozgásszervi fájdalom, a degeneratív ízületi betegségek, a gyakori sérülések, a gerincdeformitások korlátozhatják a mozgásképességet.

Hunter-szindróma

A súlyos gerinc-deformitások befolyásolhatják a légzést. Extrém ízületi instabilitás esetén ficamokat okozhatnak az egyszerű feladatok, mint például az ágyban való megfordulás, vagy a kilincs lenyomása.

Ezek alapján nem csoda, hogy az emberek napi szóhasználatukban reuma alatt minden olyan bajt értenek, amelyek csontokat ízületeket, izmokat, vagyis a gerincet és a végtagokat érintik.

A másodlagos állapotok, például a vegetatív zavar vagy keringési problémák, amelyek bármelyik típusban előfordulnak, hatással lehetnek a kilátásokra és az életminőségre. Súlyos mozgással kapcsolatos fogyatékosság  gyakrabban fordul elő a hipermobilitás típusban, mint a klasszikus vagy vaszkuláris típusban.

Bár mindegyik típus potenciálisan életveszélyes, a többségnek normális az élettartama. Azonban akiknél megfigyelhető a vérerek törékenysége, azoknál magas a halálos szövődmények kockázata. Az artériás szakadás a hirtelen halál leggyakoribb oka az EDS-ben. Spontán artériás szakadás leggyakrabban a 20 és 30 évesekben fordul elő, de bármikor jelentkezhet.

Az átlagos várható élettartam a Vaszkuláris EDS-ben szenvedőknél 48 év. Egyesek naponta társadalmi akadályokkal szembesülhetnek betegségük miatt. Néhányan arról számoltak be, hogy a lehetséges artériás szakadások, az állapotromlás, a munkanélkülivé válás fizikai és érzelmi terhek, vagy a társadalmi megbélyegzés következtében miatt jelentős félelemben élnek.

gyulladt vizes térd artrózis kezelési algoritmus

Előfordulás[ szerkesztés ] Az Ehlers—Danlos-kór egy örökletes betegség, ami kb. Kezdetben az előfordulását   re tették, de ezek a becslések hamar pontatlanokká váltak, amint a betegséget tovább kutatták, és a tudósok nagyobb tudással rendelkeztek az EDS diagnosztikájában.

Manapság sok szakértő gondolja, hogy az Ehlers—Danlos-szindróma sokkal gyakoribb lehet, mint ahogy azt a jelenlegi statisztikák mutatják, mert a tünetek súlyossága igen változatos lehet.

A leggyakoribb típus a hipermobilitás típus, melyet a klasszikus típus követ. Az Ehlers—Danlos-szindróma többi típusa nagyon ritka. Például eddig kevesebb, mint 10 dermatosparaxis típusba tartozó esetet dokumentáltak világszerte. Az Ehlers—Danlos-kór nőket és férfiakat egyaránt érint, rassztól és hovatartozástól függetlenül, bár egyes típusok gyakrabban előfordulnak bizonyos népcsoportokban.